西藥治療 1、血漿或白蛋白,供給與膽紅素聯結的白蛋白,可使游離的非結合膽紅素減少,預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g,1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml靜脈滴注,每天1~2次。
2、腎上腺皮質激素,能阻止抗原與抗體反應,減少溶血;並有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶對膽紅素的結合能力。強的松每日1~2mg/kg分三次口服,或氫化考地松每日6~8mg/kg或地塞米松每日1~2mg加10%葡萄糖100~150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。
3、酶誘導劑,能誘導肝細胞滑面內質網中葡萄糖醛酸轉移酶的活性,降低血清非結合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白,促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5~8mg/kg,尼可殺米每日100mg/kg,皆分3次口服。因需用藥2~3天才出現療效,故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。
4、葡萄糖及鹼性溶液,葡萄糖可供給患兒熱量,營養心、肝、腦等重要器官,減少代謝性酸中毒。酸中毒時,血腦屏障開放,可使膽紅素進入腦組織的量增加,尚應及時輸給鹼性溶液糾正酸中毒,預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量(mEq)=鹼剩余×體重(kg)×0.3。
中藥治療
中藥可以退黃,體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有:
1、三黃湯 黃芩4.5g,黃連1.5g,制大黃3g。
2、茵陳蒿湯 茵陳1.5g,栀子9g,制大黃3g,甘草1.5g。
3、消黃利膽沖劑 茵陳9g,栀子3g,大黃3g,茅根10g,金錢草6g,茯苓6g。
以上三方可選其中之一,每日服1劑,分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應用者,其療效較口服者為快。
光療 1、光療原理
膽紅素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物(光-氧化膽紅素,即雙吡咯),能從膽汁或尿液排出體外,從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波長時光分解作用最強,藍色熒光波長主峰在425~475毫微米之間,故多采用藍色熒光燈進行治療。近年來,有報告綠光退黃效果勝於藍光者。
2、光療方法及注意事項
讓患兒裸體睡於藍光箱中央,光源距嬰兒體表50 cm,兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30~32℃,每小時測肛溫1次,使體溫保持在36.5~37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定,可連續照射24~72小時。
光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素 >64.8μmol/L (4mg/dl)、轉氨酶及鹼性磷酸酶升高時,光療後膽綠素蓄積,可使皮膚呈青銅色,即青銅症。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。
換血 1、換血目的
換出血中已致敏紅細胞及抗體,阻止進一步溶血;減少血清非結合膽紅素濃度,預防發生膽紅素腦病;糾正貧血,防止心力衰竭。
2、換血指征
(1)產前已經確診為新生兒溶血病,出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭,臍血血紅蛋白 < 120g/L;
(2)臍血膽紅素 > 59.84~68.4μmol/L (3.5~4mg/dl),或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl),12小時達205.2μmol/L (13mg/dl);
(3)生後膽紅素已達307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者;
(4)已有早期膽紅素腦病症狀者。
3、血清選擇
ABO溶血症用AB型血漿,加O型紅細胞混合後的血。Rh溶血症應有ABO同型(或O型),Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。
4、換血量及速度
常用的換血量為85ml/kg,約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10~20ml,病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻,約每分鐘10ml。換血後可作光療。以減少或避免再次換血。
必要提示 1、換血操作較復雜,易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等並發症,所以必須謹慎從事。
2、藥物方面,主要目的是降低血清非結合膽紅素,預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。
3、生後2個月內,重症溶血常發生嚴重貧血,應注意復查紅細胞和血紅蛋白,若血紅蛋白 < 70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。