專與男性作對的血友病

小李婚後生了個胖小子，全家人喜氣洋洋，親戚朋友紛紛前來祝賀，真是熱鬧非凡！可誰知好景不長，剛過完滿月，擺過酒席，孩子卻突然出血不止，連夜送到醫院搶救，最終也沒能挽救孩子的小生命。

小李淚流滿面，她實在難以承受這沉重的打擊。醫生告訴他們，孩子死於血友病。這是一種流血不止的遺傳病，是由母親遺傳的伴性隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病。經檢查，小李正是這種血友病遺傳基因的攜帶者。作為攜帶者，小李本人不會發病，卻使她的男性後代發病，女性後代則又成為新的致病基因攜帶者，同樣殃及其男性後代。醫生告誡小李，今後只宜生女孩，不宜生男孩，否則悲劇還會發生。

血友病專與男性作對，好像從不“侵犯”女性似的。這究竟是怎麼回事呢？原來，人類X染色體上有許多隱性基因控制的遺傳病，血友病就是其中的一種。女性的X染色體上即使有致病基因也不發病，只成為血友病的攜帶者。這是因為女性有兩第X染色體，需要兩條X染色體上同時帶有隱性致病基因才會發病。但這種兩條均帶隱性致病基因的X染色體湊到一起的機會極少，發病頻率約1／10000。男性只有一條X染色體，只要有一個致病基因就會發病，發病頻率約1／100。因此，臨床上見到血友病患者多數是男性。這就叫X連鎖隱性遺傳病，致病基因由母親遺傳。

年輕的夫婦，如果在您的家族中有這類遺傳病的患者，請您一定要認真做好遺傳咨詢及產前檢查，在醫生的指導下做好胎兒性別鑒定，控制和避免患兒出生，以免到時追悔莫及。