一、膽紅素的形成和代謝
(一)膽紅素的形成
膽紅素是一種四吡咯色素,它的前身為血紅素或其他鐵卟啉化合物,其
(二)膽紅素代謝
1.膽紅素與白蛋白的聯結
從單核一巨噬細胞系統釋放出的膽紅素進入血液循環後,大部分很快與白蛋白聯結,此不但利於體內運輸,還可阻止膽紅素透過半透膜如細胞膜、胎盤、膽囊、血腦屏障。lg白蛋白可聯結15mg膽紅素,但由於白蛋白的聯結位點可被存在於血中的有機陰離子所占據,故正常血漿白蛋白濃度時,聯結膽紅素濃度為350~425mol/L(20~25mg/dl)。
2.膽紅素在肝內的代謝過程
(1)肝細胞對膽紅素的攝取:肝細胞膜上可能存在一種特殊載體,即Y蛋白(鹼性蛋白,含量多,優先結合膽紅素)及Z蛋白(酸性蛋白,含量少),使轉運至肝髒的膽紅素很快進入肝細胞內。
(2)結合膽紅素的形成:進入肝細胞內的未結合膽紅素在肝細胞光面內質網的葡萄糖醛酸轉移酶作用下與葡萄糖醛酸結合形成結合膽紅素,其特性為水溶性,易通過膽汁排洩到腸道,不透過脂膜,不能在腸黏膜吸收,不易透過血腦屏障和腦細胞膜。
(3)膽紅素的排洩和重吸收
二、新生兒膽紅素代謝特點
1、膽紅素生成較多
(1)紅細胞破壞過多,因紅細胞數量多。
(2)新生兒紅細胞壽命短。
(3)新生兒生後短期內停止胎兒造血,骨髓中一部分紅細胞及幼紅細胞被分解,另外來自肝髒等組織的血紅素蛋白,如過氧化氫酶、細胞色素酶等較多。
2、聯結膽紅素量少
剛娩出的新生兒常有不同程度的酸中毒,影響血中的膽紅素與白蛋白的聯結,早產兒的白蛋白數量低,轉運膽紅素的能力更不足。
3、肝功能發育未完善
(1)肝細胞攝取膽紅素的能力低下:新生兒剛出生時,肝內Y蛋白含量極微,僅為成人5%~20%,生後5~lOd達成人水平。
(2)細胞結合膽紅素的能力不足:酶系統不成熟,尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉移酶(UDPGT)含量低,且活力不足(僅為正常的0%~30%),不能有效將間接膽紅素(未結合膽紅素)與葡萄糖醛酸結合形成直接膽紅素(結合膽紅素),1周後逐漸正常。
(3)細胞對膽紅素的排洩缺陷:膽紅素產生過多或其他陰離,子增加都會引起膽紅素排洩發生障礙,尤其早產兒,可出現暫時肝.內膽汁郁積。
4、肝腸循環的特性初生嬰兒的腸道內細菌少,不能將腸道內的膽紅素還原成尿膽素、尿膽原,且腸腔內β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高,能將結合膽紅素水解為葡萄糖醛酸和未結合膽紅素,後者又被腸道吸收經門脈達肝髒。因此,新生兒膽紅素肝腸循環旺盛。
由於上述特點,新生兒攝取、結合、排洩膽紅素的能力僅為成人的1%一2%,故易出現黃疸,尤其當新生兒處於饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血等狀態時,黃疸加重。
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