腹裂(gastrochisis)是臍旁部分腹壁構成成分缺損而致內髒脫出,是一種少見的畸形,發病率為30 000活產新生兒中1例,以早產兒居多。
一、病因
胚胎早期缺氧、葉酸缺乏或水楊酸類藥物等均可導致發生此畸形。
二、臨床表現及觀察要點
1.嬰兒出生後胃及腸管於臍旁裂口處突出於腹壁外,無羊膜覆蓋,也無羊膜破裂的痕跡。腸管粗大為正常腸管的2~3倍,腸管水腫、肥厚,僵硬、失去光澤,腸襻相互粘連,腸蠕動減弱或消失,腸管表面有膠胨樣物覆蓋,有時可見到胎糞色的纖維素假膜。嚴重血循環障礙者腸管有壞死或穿孔。腹裂與臍膨出不同。
2.低體溫,不少病例體溫在35℃以下,低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下,而出現低血氧,這樣可形成惡性循環。
3.導致水、電解質平衡失調。
三、診斷及檢查
1.胎前診斷 羊水甲胎蛋白(AFP)和乙酰膽鹼酯酶(ACHE)測定,腹裂胎兒ACHE陽性率為80%~100%。羊水AFP值,腹裂比臍膨出明顯升高。
2.母親血漿AFP測定 陽性率為99%。
3.產前B超檢查 陽性率85.5%顯示腸襻擴張和腸壁增厚。
4.產後診斷 突出腹腔的髒器是胃腸道,沒有疝囊。常見缺損部位位於臍索的右側,疝孔一般2~4cm。腸管色澤發紫,沒有腸蠕動。
四、處理原則
腹裂一經確診,應盡早手術。術前准備和護理是重要的,包括體溫管理、預防感染和糾正水、電解質平衡失調。
1.保護腸管 用透明無菌外科腸袋包裹。
2.手術還納腹腔內容物 估計不能完全回納時,采用皮瓣覆蓋,或采用強化滌綸、含硅膠膜覆蓋懸吊,分期整復修補。臍疝部膨脹不適感覺。小兒臍疝很少發生鉗閉,這與腹股溝疝迥然不同。
五、診斷及檢查
在臍部可見圓形或卵圓形的腫塊隆起。哭鬧、咳嗽時腫塊就突出更明顯,一般無痛苦,也不引起胃腸道功能紊亂。
六、處理原則
嬰兒臍疝絕大多數皆可自愈,隨著年齡增長,腹肌亦發育,疝孔常能逐漸縮小而閉合,這種過程一般發生在1~2歲,甚至到3~4歲仍可指望其自愈。臍環的大小與自愈的可能性有關系:一般臍孔直徑在lcm左右者不做任何處理皆能自行閉合。但臍環在2cm以上者,特別是有增大趨向的病例,自愈的可能性較小。臍疝治療常規是2歲以下可暫不做處理;2歲以上,小的臍疝,可試行保守療法3~6個月;如果不閉合,即施行手術治療;臍環直徑>2cm者,建議2歲後施行修補手術。
1.保守療法粘膏法應用的原則是必須減少腹壁向兩側的張力,使臍疝得以縮小在粘貼時,疝囊須處於空虛狀態,以免疝環中有組織間插,阻礙疝孔的閉合。采兩條5cm闊的粘膏,在一條的中央開1長孔,在另一條的一端剪成如舌樣的凸出。貼剪時,腹壁上先塗安息香酊,以增加黏性和保護皮膚。此法的缺點是刺激皮膚容易生長痱疖。粘膏貼合的部位,先是在腹壁皮膚的兩側,然後將一側的舌樣突出穿過對恻粘膏的開孔,再將此二條膏布之游離端互相向對側牽引,直到臍孔部皮膚變松而起皺襞為止。助手可用手指按壓疝中央,使疝內陷,同時繼續牽引,最後貼牢。粘膏每1~2周必須更換1次。如果連續6個月後仍無進步,則應放棄此法。
2.手術療法臍疝修補術:繞臍疝之上或下做半圓形皮膚切口,剝離皮膚、組織及兩側筋膜上的脂肪組織,顯露疝囊(腹膜),切開疝囊腔,切除疝囊。最重要的步驟是縫合兩側筋膜緣,應該用結實的絲線在中線上用間斷縫合法牢固地將兩側緣合攏,縫合皮膚,用消毒紗布覆蓋,再貼粘膏以消除腹腔內向兩側的張力。
臍疝修補術技術簡單,療效良好,而且保留了臍的正常外貌,較臍切除術要優越得多。
七、護理
1.護理問題
(1)潛在並發症:感染,與腹腔髒器暴露於腹壁外有關。
(2)體溫調節無效:與腹腔髒器暴露體外,散熱過多有關。
(3)有誤吸的危險:與全麻術後,麻醉未完全清醒前吞咽反射較弱有關。
(4)有感染的危險:①與腹腔髒器暴露體外有關(手術前);②與腹部手術切口存在有關(手術後)。
(5)焦慮:家長不理解發病原因,擔心治療效果及今後小兒的生存質量。
(6)知識缺乏:家長缺乏小兒日常護理方面的知識。
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