防范治療小兒先天性心髒病

　　小兒先天性心髒病的發病率一直居高不下，值得關注的是：每年出生的新生兒中約有10萬以上的寶寶患有先天性心髒病。

　　小兒先天性心髒病是由哪些原因引起的？如何防范？如何早期發現？如何把握治療良機？年輕父母要注意哪些問題？為了使更多的父母了解這方面的知識，我們特邀上海復旦大學附屬兒科醫院心血管中心的張善通教授撰寫了一組文章，詳盡地回答了年輕父母的種種疑問。

　　心髒雜音？心髒雜音！

　　如何早期發現小兒先天性心髒病

　　我在專科門診經常遇見年輕的爸爸和還在坐月子的媽媽以及爺爺、奶奶、外公、外婆抱著尚未滿月的新生兒，懷著焦急的心情前來就診，因為產院醫生檢查時發現，他們的寶寶心髒有雜音，可能患有先天性心髒病。

　　先天性心髒病是一種小兒常見疾病，發病率較高。根據國外有關文獻報道，其發病率約占存活嬰兒的0.4～0.8%。國內根據上海市二個區對先天性心髒病的發病率的調查結果證實，楊浦區為占活產新生兒的0.67%；徐匯區為0.72%，也就是說我國每年的新生兒中，約有10萬以上患先天性心髒病。

　　有關先天性心髒病的確切病因尚未定論，主要是由於心髒、大血管在胚胎早期發育失常或發育障礙所引起的心血管解剖結構異常的一組先天性畸形的疾病。包括數十種從簡單到復雜的心髒或大血管的發育異常。

　　預防小兒先天性心髒病，從孕期開始

　　先天性心髒病的病因，大致分內因和外因兩大類。

　　內在因素即遺傳因素，如染色體異常和基因畸變，約4%～5%先天性心髒病是由染色體病引起的。

　　外部因素中較重要的因素為室內，尤其是病毒如風疹，腮腺炎，流行性感及柯薩基病毒等。心髒胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，造成先天性心血管畸形也主要發生在此階段，如母親在妊娠3個月內患嚴重病毒性感染時，特別是患風疹病毒後出生的新生兒患先天性心髒病的發病率較高。

　　胎兒環境及母體因素，包括胎兒周圍局部機械壓迫、母親的營養或維生素缺乏等因素，都會影響胎兒的心髒發育。

　　其他因素如高原地區，動脈導管未閉的發病率較高，說明高原環境可能為該病的發病因素。

　　又如母親在妊娠期接觸大劑量x射線或使用某些藥物，患慢性疾病、缺氧、母親高齡妊娠，流產保胎和多胎等因素均為高危因素。

　　如何早期發現寶寶得了先天性心髒病

　　患先天性心髒病的寶寶，由於存在病種單一或復雜的不同，臨床表現也各不相同，有的在剛出生的新生兒即發現皮膚、黏膜紫绀，呼吸急促，心力衰竭，如不及時診斷和治療，即會夭折。有的小兒平時無任何症狀，生長發育正常，活動量也很大，與正常小兒一樣，僅在偶爾傷風、呼吸道感染就診時，醫生體檢時發現心髒雜音才被發現患先天性心髒病。

　　為了便於家長了解如何早期發現先天性心髒病，如何及時治療等科普知識，現根據各類先天性心髒病的血流動力學及解剖特點及分流方向分為三類，並分別敘述其主要症狀和表現。

　　A：第一種左心向右心分流組在臨床上常有以下症狀及表現：

　　1.呼吸急促：在新生兒或嬰兒時期，發現患兒因饑餓迫不及待地求食，但發現吸吮乏力，呼吸淺進，吮奶未完即因氣促而棄奶喘息，吸幾口就停一下，感覺很累，滿頭大汗。

　　2.反復呼吸道感染或肺炎：這是最常見的症狀及就診發現心髒雜音的，因肺部充血，輕度呼吸道感染就易引起支氣管肺炎，造成嗆咳，呼吸急促，有的寶寶在啼哭時聲音嘶啞，甚至出現心功能不全等症狀。

　　3.生長發育遲緩：由於體循環流量及血氧供應不足所致，生長發育比同齡小兒遲緩，其體重落後比身長落後更明顯。

　　4.水腫：當發現先天性心髒病小兒，有上述各種症狀和表現，若發現尿少，下肢出現凹陷性水腫時，則表示小兒從功能已不能代償而致心力衰竭了，這是一個十分重要的警示！

　　5.紫绀：一般這組疾病不會出現紫绀，但如不及時治療，引起肺動脈高壓並發症，造成血流右心向左心分流即可出現紫绀，也說明已失去治療機會了。

　　B.第二種右心向左心分流組，為一種復雜畸形的先天性心髒病。常見臨床症狀及表現為：

　　1.紫绀或稱青紫：是復雜先天性心髒病的重要症狀，表現在皮膚，黏膜(尤其口唇)紫绀，尤其在哭吵、活動後加劇，如在新生兒期出現紫绀，常見的有完全性大動脈錯位，肺動脈閉鎖等；在6個月～1歲逐漸出現紫绀加重的有法樂四聯症等。

　　2.蹲踞：是法樂四聯症常見的表現，除了紫绀隨著年齡的增長而加重外，當他會行走後，你會發現患兒活動量不大，走不遠就感乏力，自動采取蹲下姿勢或取胸膝臥位，休息片刻後再站起來活動，這個蹲踞過程使體循環阻力增高，促進靜脈血回入心髒量增加和氧合作用，以改善缺氧症狀。

　　3.昏厥：又稱缺氧性發作，往往發生在哺乳、啼哭、排便時因缺氧，寶寶突發呼吸困難，紫绀加重，失去知覺甚至抽筋。

　　4.杵狀指(趾)：在法樂四聯症中，因寶寶長期缺氧，指(趾)端軟組織增生，使手指、足趾呈鼓槌樣改變，臨床上往往在2～3歲後出現。

　　5.咯血：在法樂四聯症兒童病例中，因長期缺氧，肺部形成側支循環的血管破裂可引起咯血。

　　C：第三種：無分流組在左，右心或大血管中無異常交通，故無肺部充血常致呼吸道、肺炎的表現，也無動、靜脈血混和的存在，所以也無紫绀表現，常見疾病有單純肺動脈瓣狹窄；主動脈縮窄等。

　　以上三組疾病均存在心髒雜音，根據不同心髒雜音程度等，醫生作進一步分析，配合各種檢查手段，最後明確診斷，采取不同的方法治療。