偏側驚厥後出現持續偏癱

　　偏側驚厥後出現持續偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HH），驚厥常伴有發熱。如以後發生癫痫，則稱為偏側驚厥一偏癱一癫痫綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,HHE）。HHE由Gastaut等於1957年首次報道，但這一現象在臨床早已被認識。

　　【發病率】本症發病率尚不清。據認為發病率呈逐漸下降趨勢。根據Chauvel等對Et內瓦地區1967~1978年的流行病學調查，5歲以下人群的發病率已從每萬人7.77下降到1.64.但在不發達國家或地區可能仍然較高。

　　【病因學】本病的病因分為症狀性和特發性兩類。

　　1.症狀性HHE 病因常為急性進展的中樞神經系統病變，如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等，常伴有原發病引起的神經系統症狀和體征。有些病例病因不明確。也有認為靜脈血栓是HHE常見的病因，主要由頭面部感染（扁桃體炎、中耳炎等）引起，常伴熱性驚厥。

　　2.特發性HHE 熱性驚厥由非中樞神經系統感染（多為一般感染）所致，臨床除偏癱外無其他神經系統異常，實驗室和影像學檢查無特異性發現。後期的癫痫發作常與海馬硬化有關，但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關系仍有爭論。

　　【臨床表現】患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發生，多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。HHE的臨床表現包括三個成分，即偏側驚厥、偏癱及癫痫發作。

　　1.偏側驚厥 以偏側陣攣性發作（hemiclonic seizure）為主，表現為頭、眼向一側強迫性偏轉，一側肢體節律性抽動，如不治療可持續數小時，並可累及對側。發作時可伴有不同程度的意識損傷，長時間發作時可有嚴重的自主神經症狀（紫绀、呼吸障礙等）。發作期EEG為雙側節律性慢波，發作對側半球的波幅更高，該側半球並可有10Hz的募集性節律，後頭部突出。也可出現假節律性棘慢波和周期性的電壓衰減1~2秒。EEG和EMG 同步記錄顯示肌肉抽動與棘波並不完全一致。發作終止後有短暫的電抑制，繼而患側半球出現彌漫性高波幅δ波，而健側半球則逐漸恢復背景活動。如通過靜脈注射安定類藥物終止發作，則EEG顯示明顯的不對稱，健側半球有大量藥物引起的快波節律，病變半球則以慢波活動為主。