先天性腹壁肌肉發育不良容易與哪些疾病混淆

先天性腹壁肌肉發育不良容易與哪些疾病混淆

先天性腹壁肌肉發育不良容易與哪些疾病混淆

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肌肉發育不良容易與哪些症狀混淆？　　肩胛帶的肌肉不發達：是前斜角肌綜合症的症狀及臨床表現。前斜角肌症狀群發生於中年人，女性多於男性，右側多於左側，病人一般呈現下垂肩與肩胛帶的肌肉不發達。其症狀則因受壓的組織而有所不同。　　肌肉萎縮是指橫紋肌營養障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。肌肉萎縮多伴有肌力低下，所以應注意肌容積與肌力的比較，注意肌肉萎縮部位的肌力，肌張力。檢查時應在溫暖的環境和舒適的體位下進行。應讓患者盡量放松。可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時，肌肉松弛，被動運動時阻力減低或消失，關節的運動范圍擴大。多見於下運動神經元病變、某些肌病如廢用性肌肉萎縮。　　肌肉硬結：是一種慢性的反復積累的微細損傷。常發生在肌肉活動過多或靜態姿勢下肌肉持久緊張的部位。可分為急、慢性兩類。常見部位為腰、頸、腿部的肌肉。肌肉無力、勞累、酸痛、局部壓痛、活動范圍受限、勞動能力下降，繼而出現持續性疼痛、酸脹、肌肉硬結、功能障礙等。　　肌肉壞死是指肌肉在受到外力過度擠壓，或者受到其他因素的影響而導致肌肉失去吸收營養的能力，導致肌肉感染，腐爛，最終逐漸壞死的情況。一般表現為肌肉壞死部位疼痛，腫脹，紅腫，發熱等一系列炎性反應的表現。還可能出現功能障礙的現象。　　腹肌發育不良的程度和部位不同臨床表現有較大的差異腹肌發育不良嚴重者臨床出現典型的“梅干腹”(圖1)即腹部向前及兩側膨出臍向上移皮膚較干變薄皺襞很多透過腹壁可見到腸蠕動很易扪到或見到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎　　局部腹壁肌肉發育不良者該部或輕或重地膨隆部分腹腔內髒突入其中形成腹壁疝(圖2)表現覆蓋的皮膚薄不均勻透過薄的腹壁也可見到包容的內髒形狀　　腹壁肌肉發育不良輕者畸形較輕微外觀體態接近正常　　伴發臍尿管未閉的患兒從臍部持續溢出尿液臍周皮膚常發生刺激疹伴發其他系統的先天性畸形應當有其特有的臨床表現　　1.臨床症狀 依據典型的臨床表現很少被漏診重要的是及早發現肺功能不良及泌尿系統的畸形　　2.體格檢查 生後詳細體驗應列為常規不難發現呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛門閉鎖臍尿管末閉等已初步診斷PBS者應進一步檢查　　3.影像學及實驗室檢查