由紅細胞內缺乏一種糖代謝所需的酶(紅細胞葡萄糖一6一磷酸脫氫酶遺傳性缺陷)所引起的溶血性貧血、黃疸、肝脾腫大甚至休克或急性腎功能衰竭,稱為“G-6-PD缺陷症”。該病多見於南方人,在新生兒期某些誘因可誘發本病,使新生兒發生溶血,如感染,缺氧,應用水溶性維生素K3、K4,接觸樟腦球,母親臨產前服用磺胺藥、退熱劑,或母親食過蠶豆等。
此病的主要表現就是黃疸,多在出生後24~72小時內發生,持續時間長,程度重,可能並發核黃疸。家族中可有藥物性溶血或蠶豆黃病史,或家庭其他成員在新生兒期有嚴重黃疸史。篩選的主要方法為高鐵血紅蛋白還原試驗。此病主要在於預防,盡量避免誘因,控制感染,勿接觸上述有影響的物質及藥物,以後也不能食蠶豆及其制品。如發生病理性黃疸,治療方法同黃疸治療方法一樣,即靜脈輸白蛋白,藍光照射,口服茵陳黃液或中藥等。
南方人紅細胞葡萄糖一6一磷酸脫氫酶缺陷者較多,由此引起的新生兒病理性黃疸的發生率較高。而北方人此酶缺乏者很少,由於此酶缺乏導致新生兒病理性黃疸的發生者也很少,所以不必過分焦慮。