川崎病的臨床表現

　　【臨床表現】

　　一般無前驅症狀，突然發熱，呈弛張熱或持續性發熱，持續1～2周，多為7～10天，平均最高溫度達39～39.9℃。數日後，軀干尤其會陰部出現多形性紅色斑疹，亦可呈荨麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水疱或結痂。四肢遠端變比較典型。在發病後第1周指甲或趾甲近端蒼白（不完全性白甲病），手掌及足底出現紅斑，手腳彌漫腫脹，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。約於起病後10～15d，甲周、手掌及足底開始脫皮；有時表皮呈簇狀脫落，下方露出新的正常皮膚。約2個月後指甲和趾甲常出現橫溝。整個病程持續2～12周，並往往伴有非化膿性淋巴結腫大。

　　比較嚴重的表現是約於發現第10日，當皮疹、發熱和其他急性期症狀開始消退時發生心髒炎。患者面色蒼白、發绀、乏力、胸悶、心前區痛、心音低鈍，心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏。經臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發現心髒損害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用無創傷性檢查發現20%病人因冠狀動脈炎而引致冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤在起病最初4周檢出率最高，以後逐漸減少。冠狀動脈造影發現冠狀動脈瘤約達 60%。冠狀動脈瘤直徑小於8mm者可以退縮；大於8mm者不能退縮，容易發生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。必須指出，心髒炎與冠狀動脈瘤的形成相互無關。

　　其他表現尚有主要累及大關節的關節炎或關節腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹洩等。少見的表現有肝炎、膽囊水腫、腸麻痺及腸出血、胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經麻痺和腦病等。