小兒垂體性侏儒症

　　垂體性侏儒症系由於垂體前葉功能不足所引起的生長發育障礙。分原發性與繼發性兩種。

　　原發性垂體性侏儒症多見於男孩，初生時身長體重往往正常，最初， 一、二年與正常小兒差別不明顯，自1～2歲以後開始生長速度減慢，停滯於幼兒期身材，年齡越大落後越明顯，至成年其身長也多不超過130厘米，但智力發育正常，患兒外觀比較其實際年齡為小，但身體上部量與下部量的比例常與其實際年齡相仿，故各部分發育的比例仍相稱。患者頭稍大而圓，毛發少而質軟，皮膚細而滑膩，面容常比其實際年齡幼稚，胸較窄，手足亦較小。 出牙延遲，骨化中心發育遲緩，骨齡幼稚與其同身高年齡小兒相仿，骺部融合較晚。

　　多數患兒性腺發育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隱睾症頗常見，聲調如童音。女性往往有原發性閉經，乳房，臀部均不發達，身材無女性成年人特征，子宮小，外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質功能亦往往偏低，但臨床症狀常不明顯。

　　繼發性垂體性侏儒症可發生於任何年齡，得病後生長發育開始減慢並伴有原發病的症狀，患顱內腫瘤者可見顱內壓增高和視神經受壓迫的症狀及體征，如頭痛、嘔吐，視野缺損或縮小等，甚至由於垂體後葉或下丘腦也受損害而並發尿崩症。

　　【應對措施】：

　　應用人類生長激素替代補充療法，可有80％患者有效， 劑量每次1～2毫克肌肉注射，每周2～3次。一般第一年療效顯著，2～3年後稍差， 可能由於對生長激素產生抗體之故。動物生長激素療效不佳且易產生抗體。人及猴的生長激素

　　同化激素可增強蛋白質合成促進生長，目前多采用苯丙酸諾龍，但此類藥物也可促進骨骺的融合而縮短生長時期，最後反而使身體形成矮胖，特別在用大劑量時更易如此，因此必須慎重。一般在10～12歲開始應用，每月每公斤體重1～2毫克，分為四次每周肌肉注射一次。用藥前應先檢查骨齡，每三月隨訪一次，一旦骨齡巳接近實際年齡即應停藥。

　　絨毛膜促性腺激素每次500～1000單位，每周二次肌肉注射， 4～6周為一療程，對性腺及第二性征的發育有刺激作用，男性患者療效較好。

　　此外尚可應用甲狀腺片，從小劑量開始，一般每天20～40毫克，對甲狀腺功能偏低的患者更有意義。有低血糖及腎上腺皮質功能不足的患者可予生理劑量氫化考地松(15～25毫克／日)或強的松(2.5～5毫克／日)口服。

　　對繼發性垂體性侏儒症患者，如顱內腫瘤可進行手術治療，其它原發疾病可給以相應的治療。

　　【發生原因】：

　　一、原發性：多數患者原因不明，也無家族史，僅小部分有家族性發病史，為常染色體隱性遺傳。

　　二、繼發性：較為少見，任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發育停滯，常見者有腫瘤( 如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質瘤、垂體黃色瘤等 )，感染( 如腦炎，結核、血吸蟲病、弓漿蟲病等 )，外傷，血管壞死及X線損傷等。

　　【預防】：

　　及時治療腦部疾病。

　　【易發年齡】：

　　原發性垂體性侏儒症在1~2歲時開始出現症狀。