1~2歲常見的血友病

　　通常，出血的症狀並不會在出生後立即出現，只有在極少數情況下，可出現臍帶出血。當到了孩子能“是是”地答應，如出現肘部和膝部的青紫斑，則需注意了。

　　一般來說，症狀多從幼兒期開始表現出來。出現腳踝和膝部的關節內的出血和腫痛，孩子不願走動。

　　關節內出血是血友病的特征性症狀，是紫癜等其他的疾病不會出現的特有症狀。

　　此外，本病容易引起牙龈和鼻子的出血。由於出血後不易止住，所以頭面部的跌打傷後，如出現顱內出血則是相當危險的。

　　【應對措施】：

　　治療的基本方法是通過靜脈注射凝血因子制劑和靜脈輸注新鮮血漿等方法來止血，所以手術或拔牙出不要緊。

　　最近，使用家屬或是患者本人的凝血因子的制劑進行注射治療方法較為流行。由於輸注血液制品容易感染肝炎病毒和艾滋病病毒，所以許多患者對此有抵觸情緒。現在，由於有了對血液制品的加熱處理，使輸注血液制品變得更加安全。

　　【發生原因】：

　　通常情況下，如果血液流出到血管外後，由於血液中凝血因子的作用，血液會自然凝固。而血友病正是由於血液中這些凝血因子先天缺乏所致的一種疾病。由凝血因子Ⅷ的先天缺乏所致的疾病為血友病A，由凝血因子Ⅸ先天缺乏所致的疾病為血友病B。兩者均為伴性隱性遺傳，就是說母親（女性）有兩條X染色體，其中一條存在造成血友病的基因缺陷，但由於存在另外一條正常的X染色體，所以不發病，而她的兒子如果從她這繼承了那條有缺陷的X染色體則會發病。但實際上，還有許多的基因突然變異。所以家族中雖沒有此類患者也可發病。

　　【護理】：

　　由於本病不能徹底治愈，所以應把確切的治療融入到日常生活之中。因此，應學會在出血早期正確判斷是否需要注意，是否需要輸注凝血因子等。另外，應注意避免外傷和跌打傷，甚至連齲齒也應注意。

　　【易發年齡】：

　　1~2歲。