發病原因
本病征病因尚未明確,可有癫痫家族史。可推測的病因除癫痫家族史外,有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生後窒息史等。
發病機制
屍檢見神經元的嚴重壞死,暴發抑制波形與此有關。包括早期肌陣攣性腦病和Ohtahara綜合征,均為症狀性癫痫。Ohtahara綜合征多數有嚴重的先天性或圍生期腦損傷,神經影像學常能發現比較明顯的結構性異常。早期肌陣攣性腦病常有類似病變的家族史,提示與遺傳性代謝障礙有關。
早期嬰兒型癫痫性腦病早期症狀有哪些?
1、發作表現
3個月內起病, 強直和(或)強直陣攣發作,每天可發作2~40次不等,每次發作短暫,短則10s,長則只有5min。可以成串發作,部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。
早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或游走性肌陣攣,一般不轉變為嬰兒痙攣症。
2、精神運動障礙
智力及體格發育顯著落後,嚴重者從不會哭笑和注視,病後豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。精神運動障礙的程度與發作起始年齡有關。
診斷標准有必備和參考條件,分述如下。
診斷必備條件
發病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生後3個月內起病)。
頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發作。
特征性暴發抑制型腦電圖。
嚴重的精神運動障礙。
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