嬰兒患重症聯合免疫缺陷的原因及防治方法（5）

　　通過同種異體骨髓移植，給患者植入正常的造血干細胞，可重建正常的細胞和體液免疫功能，是本病患者的首選療法。據報道，對重症聯合免疫缺陷病的治愈率可達50%，也是伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病患者的理想療法。

　　理想的供髓者是同卵孿生同胞，因孿生同胞也可有相同的先天缺陷，故不適合於先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供體。先天性免疫缺陷病進行骨髓移植時，應根據其細胞免疫缺陷的程度，選擇程度不同的免疫抑制准備，以防移植的骨髓遭排斥。給重症聯合免疫缺陷病患者植入>0.5×108/kg的骨髓有核細胞時，可完全不用免疫抑制准備，但對細胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病患者，則要求應用較強的免疫抑制准備，如用大劑量環磷酰胺和白消安(馬利蘭)。或全身性放射線照射，才能避免被排斥。

　　骨髓移植後GVHR的預防，可用環孢素選擇性地抑制免疫活性細胞。移植過程中和隨後的一段時間，因免疫功能低下而並發一些原蟲如卡氏肺囊蟲、病毒如疱疹病毒的感染.可應用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(復方新諾明)、高效價特異性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

　　胎肝移植：

　　因胎齡2～6月的胎兒肝髒內含大量造血干細胞，其中包括淋巴細胞的干細胞，故在尚無合適的骨髓移植供體前，胎肝移植可代替其部分作用。一般采用3～5個月胎齡的胎肝，胎兒經水囊引產，一次治療可用1個以上的胎肝，植入的細胞數須在3.0×108/kg以上。臨床上應用於重症聯合免疫缺陷病。

　　胸腺移植：

　　胸腺小體分泌的胸腺素對T細胞的成熟具有重要作用，因此可通過多種方式將胎兒的胸腺植入患者體內，以促進T細胞的成熟，恢復細胞免疫功能。胸腺移植的方式有多種：可將胎兒胸腺的勻漿或薄片植入患者腹直肌內;或將胸腺上皮細胞經體外培養後再行植入;植入帶供血血管的胸腺整體，並將供血血管與患者腹腔內的小血管進行吻合。胸腺移植也適用於重症聯合免疫缺陷病患者，可改善部分免疫功能。

　　免疫淋巴細胞：

　　近年有采用免疫淋巴細胞進行治療獲得暫時療效的報道。

　　預後

　　本病多死於2歲以內。死因多為銅綠假甲單胞菌性肺膿腫、肺囊蟲肺炎等。