嬰兒患重症聯合免疫缺陷的原因及防治方法（4）

　　系T淋巴細胞釋放的一種淋巴因子，可將正常人特異性免疫信息轉移至T細胞，激活受者靜止的淋巴細胞，從而起恢復和擴大細胞免疫反應的作用。它作用迅速，皮試陰性者接受相應的轉移因子後18～24h，即可出現陽性反應，且可維持數月之久。臨床上可用於伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，並能控制病毒、真菌或一些細胞內細菌的感染。劑量2ml(相當於1.8×108個白細胞的提取物)，肌內注射，每天或隔天1次，連用3～6天。注射部位以接近淋巴結的皮下組織為宜。

　　胸腺素(thymosin)：

　　系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素，不僅可誘導T細胞分化發育，而且增強成熟T細胞對抗原或其他刺激的反應，提高免疫功能，調節免疫平衡。可用於伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病和重症聯合免疫缺陷病，但僅能改善臨床症狀。劑量5～10mg，肌內注射，每天1次，連用l～3周後改為隔天或每周1次，持續數月。

　　干擾素(IFN)：

　　是在細胞感染病毒時產生的一種淋巴因子，可抑制病毒的增殖和促進自然殺傷(NK)細胞活化，故可增強免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制劑為從人血白細胞制備的γ-干擾素。劑量100萬U，肌內注射，隔天1次或每周2次，持續數月。基因工程制備的重組干擾素使藥源更加豐富。

　　阿地白介素(白細胞介素-2)：

　　系由T輔助細胞產生的一種淋巴因子，可促使淋巴細胞和其他免疫活性細胞的增殖，增強NK細胞和淋巴因子激活殺傷細胞的能力。新生動物病毒感染的實驗表明，該藥具有保護宿主的作用。

　　腺苷脫氨酶(ADA)：

　　在重症聯合免疫缺陷病患者中，部分與缺乏ADA有關，而正常人紅細胞含多量ADA，因此給患者輸注經過置換和照射的新鮮紅細胞可暫時糾正ADA缺乏所致的免疫缺陷。大劑量牛ADA結合型聚乙烯二醇(PEG-ADA)肌內注射，每周1次，也有較好的效果。還有人認為，紅細胞中大量的嘌呤降解酶可降解患者淋巴細胞中的毒性產物如脫氧ATP等。