嬰兒患重症聯合免疫缺陷的原因及防治方法（3）

　　體液免疫缺陷的替補：

　　人血清γ-球蛋白：

　　主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法。先天性無γ-球蛋白血症患者多在lO歲前死亡，若給予適當的替補療法如使用人血清γ-球蛋白進行治療，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助於控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以後按100mg/kg，肌內注射，每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L。長期反復注射會引起注射局部瘢痕形成，偶見發熱、皮疹、荨麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。

　　正常人血漿：

　　正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白制劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。但對重症聯合免疫缺陷病患者，不能輸注含免疫活性細胞的制劑，如全血、含白細胞的血漿等，以免發生GVHR。

　　人血丙種球蛋白：

　　也可每月輸注人血丙種球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　細胞免疫缺陷的替補：

　　主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。

　　輸注新鮮全血：

　　輸血前需考慮到由組織配型差異引起嚴重GVHR的危險。所以，血液輸注前須經過25～50Gy(2500～5000Rad)放射線的照射，以清除T細胞的增殖能力，防止血液中的淋巴細胞進入新生兒體內後攻擊宿主組織，從而避免嚴重GVHR的發生。但反復輸血，仍易引起過敏反應。