患兒生後1~2個月內發病。對細菌、真菌、病毒和原蟲感染均缺乏抵抗力,各種感染連續不斷。患兒常發生皮膚、肺和胃腸道的感染,幾乎所有患兒都有腹瀉,大便培養見沙門桿菌屬或致病性大腸埃希桿菌。持續性皮膚和黏膜念珠菌感染,甚至在應用廣譜抗生素前即可發生。疣的發生率增高,可呈泛發性。患兒對致病力很弱的病毒也無抵抗力,疱疹、風疹或水痘病毒感染很嚴重,麻疹病程及皮疹持續時間較長。給某些患者接種牛痘或卡介苗,可能發生進行性牛痘疹或全身性結核疹。在病程中總有鼻窦和呼吸道感染,銅綠假單胞菌性肺膿腫、肺囊蟲肺炎是常見的死亡原因。常伴患兒生長發育障礙。
重症聯合免疫缺陷治療前的注意事項?
治療
1、一般療法
加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。
預防感染:
應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。對重症聯合免疫缺陷病,必須將患兒長期置於無菌倉內護理,直至重建免疫功能。
避免接種疫苗:
對疑似免疫缺陷的新生兒,應禁止接種牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接種牛痘而發生全身性牛痘疹,接種卡介苗引起全身性播散而致死。也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫苗。
2、抗感染療法
由於細胞免疫和體液免疫能力均低下,機體無法殺傷感染的病毒、細菌、真菌等病原體,因此,一旦發生感染,應選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散,故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
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