發病原因與佝偻病相同,但臨床表現和血液生化改變不同。本病雖多伴有輕度佝偻病,但骨骼變化不嚴重,血鈣低而血磷大都正常,鹼性磷酸酶增高。
血清鈣離子降低是本症的直接原因,在正常情況下,血清彌散鈣約占總鈣量的60%左右,若血清總鈣量降至 1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時,即可出現抽搐症狀。在血鈣低落的情況下,甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進,分泌較多的甲狀旁腺素,使尿內磷的排洩增加,並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣即不能維持正常水平。
正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusidblecalcium,約占總鈣量的60%)和非彌散鈣,後者是與蛋白質結合的部分(約40%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合,其余部分與球蛋白結合。當血清H+濃度增高時,與蛋白質結合的鈣減少。約有80%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++),其余的部分與磷酸根、碳酸氫根或構橼酸根結合。
影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。根據〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式,血內氫離子濃度越高則鈣離子越多,鹼中毒時則相反。
磷酸鹽越多則鈣離子越少。血漿蛋白越高則可彌散鈣越少,鈣離子亦相應地減少。反之,血漿蛋白低時,鈣離子相對地比較高。
因此,腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時,結合的鈣也減少,即使血清總鈣量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因離子鈣值並不低,可以不出現痙攣症狀。在臨床工作中,直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的,但可利用圖表所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。
促進血鈣降低的因素有①季節:春季發病率最高,在北京所見的病例中以3~5月份發病數最高。因為入冬後嬰兒很少直接接觸日光,維生素D缺乏至此時已達頂點,春季開始接觸日光,體內維生素D驟增,血磷上升,鈣磷乘積達到40,大量鈣沉著於骨,血鈣暫時下降而促使發病。②年齡:發病年齡多在6個月以下。北京兒童醫院1950~1955年所見的1,297例中,年齡在3個月以下的占41.3%,4~6個月25.0%,7~12個月20.4%,1~3歲 10.7%,3~14歲2.6%。6個月以內嬰兒生長發育最快,需要鈣質較多,若飲食中供應不足,加以維生素D缺乏即易發病。發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關,一般嬰兒體內儲存的維生素D,足夠3個月內的應用。③未成熟兒與人工喂養兒容易發病。④長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少,以致血鈣降低。
長期腹瀉或梗阻性黃疸。
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