罕見的先天性腹壁畸形

在分娩室偶然會遇到剛剛出生的新生兒腹部臍帶旁有膨出裸露的腸管，樣子比較嚇人，有些家長猜想可能是分娩過程中孩子被手術器械無意中劃傷，才造成肚破腸出。其實這是比較罕見的先天性腹壁畸形，叫作腹裂，大約在40000個孩子中才有一個，年紀在20歲以內的母親中發生率較高。

　　為什麼說它是先天性畸形呢？首先許多患有腹裂的胎兒在產前B超檢查時已經做出診斷；其次，仔細觀查腹裂缺損處是一陳舊性裂口，常位於臍的右側，沒有新鮮傷口所具備的出血、滲血現象，就連外突裸露的腸管也呈擴張而水腫的外觀，同時埋藏於色略白的膠狀基質中，這一切表明了腹裂先天發生的本來面目。其發病原因尚不清楚。

　　有些經驗不足的醫生開始誤以為是臍膨出，但看到病兒有臍和臍帶，且突出的內髒無囊膜覆蓋時，會否定原來的診斷。

　　腹壁上全層缺損通常較小，縱向長2-3厘米，有時較大，脫出器官通常是些小腸袢，有時膀胱及腹腔內的睾丸亦可脫出，但肝髒罕有脫出者。合並的畸形有小腸閉鎖、腸旋轉不全、隱睾等。由於腸管等裸露，等於腹腔開放，隨時可能發生致命的繼發感染—腹膜炎，所以必須盡早治療。任何外露的內髒應用敷料及溫暖的鹽水紗布塊覆蓋，以防失去大量體液及降溫，經鼻孔置胃管以減低胃腸壓力，腹壁缺損應緊急作手術修補。缺損小，病兒情況好，可以直接手術修補；如果缺損大，外露的腸管和髒器多，腹腔容積原本不足，勉強將髒器還納回到腹腔，強行縫合腹壁缺損處，會使病兒呼吸和循環功能嚴重受阻，甚至導致死亡。所以只能通過腹壁缺損皮膚，在膨出髒器外面縫一個無菌硅膠制的囊袋，用來保護裸露腹腔髒器，避免腹腔繼發感染，以後逐日收緊硅囊，使外突的腹腔髒器逐漸還納（同期內腹腔容積也漸擴大），約經2周最後修補腹壁。這樣，很可能又挽救了一條小生命。