血友病是什麼原因引起的呢？

由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內髒出血或顱內出血發生時，常常危及生命。

　　關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

　　由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

　　重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。

　　中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

　　輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。

　　患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病半數為傳遞者。約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原，也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

　　孕前期保健是為了選擇良好受孕時機，經過孕前期保健者可以減少許多危險因素和高危妊娠，因此，應當大力推行孕前期保健，做到優生優育。

　　孕前期應注意的問題有以下幾方面：

　　(1)雙方年齡及健康狀況：雙方年齡因素可以影響妊娠。例如女性<18歲或>35歲是妊娠的危險因素，因易造成難產或發生其他產科並發症。>35歲婦女發生胎兒染色體異常(三體型染色體)率增高。許多資料表明女性生育年齡在25—29歲間孕產婦及圍產兒死亡率最低，20—24歲及30—34歲次之。因此，適當選擇生育年齡有利生育健康。

　　有報告男性>45歲，也易出生染色體異常兒。

　　妊娠前夫婦身體應當保持健康，沒有活動性疾病，尤其女方如果有營養不良、貧血等懷孕前也應矯正。

　　(2)健康的心理社會環境：如果雙方尤其女方剛剛受過較大精神打擊;或工作學習過於緊張疲勞;生活條件困難如居住擁擠、經濟拮據;家庭不和等情況下，均不適宜妊娠。以上這些社會心理因素與產後抑郁的發生也有關系，並且不良的生活環境條件對孕母及胎兒身體健康也不利。應該等待一段，等各項條件好轉時再妊娠，以保證妊娠在較理想的條件下發展。

　　2. 疾病處理 雙方患有疾病都應考慮與妊娠是否有關。尤其女方如患有心、肝、腎疾病或高血壓、糖尿病等應考慮能否承受妊娠全過程。輕者可在醫生指導下妊娠，重者應先經內科治療，適宜妊娠時再受孕。

　　有些慢性疾病如精神病等在治療中或治療後短期內不適宜妊娠，需鞏固療效後再受孕。一些與妊娠有關的良性腫瘤如卵巢囊腫、甚至經常發作的慢性闌尾炎;考慮到妊娠期間可能手術。麻醉及手術本身均可對妊娠造成不良影響，因而可以孕前治療。

　　男方如患有傳染性疾病如病毒性肝炎及肺結核的傳染期對女方妊娠也有威脅，最好在治療後無傳染性，家庭生活正常後再受孕。

　　男女雙方的職業均應注意，應無長期接受對生殖細胞或胎兒有害物質的歷史。否則應脫離接觸，待排除體內毒物至恢復正常再懷孕。懷孕後應繼續避免接觸有毒物質直至哺乳期後。

　　女方如有煙酒嗜好孕前應盡量戒除。男方應不在家中吸煙，在孕前保健中家屬應能收到有關的健康教育。口服避孕藥時間較久婦女，應於停藥後暫采取工具避孕，4—6月後再停止避孕。

　　總之，做好孕前保健可以減少許多高危妊娠和高危兒的發生，做到優生優育。