膽道閉鎖

【導讀】膽道閉鎖,先天性膽道閉鎖,新生兒膽道閉鎖,膽道閉鎖症狀 膽道閉鎖是什麼

膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞並可導致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一。

在上世紀50年代以前，膽道閉鎖幾乎無根治的可能。1813年，Home首先報道本病。Tompson於1891年對包括自己及先前報道的49例膽道閉鎖進行了系統的分析和報告心。後來，隨著對膽道閉鎖病因、病理及肝門區解剖學的廣泛深入研究，膽道閉鎖的手術治療方式在上世紀50年代取得了劃時代意義的進步。

在1957年， Kasai對一名膽道閉鎖患兒進行了世界上第一例肝門空腸吻合術，使得所謂的“不可治療型”膽道閉鎖患兒重新獲得生存希望。這種手術逐漸被接受並成為膽道閉鎖標准的治療方法，並被命名為Kasai手術（Kasai operation）。雖然Kasai手術方式得到不斷的改進，療效也不斷地提高，但仍然未能圓滿的解決膽道閉鎖患兒遠期生存出現的各種問題。在Kasai手術後，由於各種的原因，部分患兒會出現術後膽管炎、肝內膽管囊性擴張、門脈高壓、肝功能衰竭等並發症，最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要進行肝移植救治。

雖然目前肝移植已獲得可喜的成果，據報道，膽道閉鎖病例進行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由於國內現階段肝源嚴重不足、患者經濟負擔較重，以及國人對肝移植的認識不足等各方面原因，使得肝移植並未能在膽道閉鎖患兒中適時、有效地進行。所以，目前Kasai手術在膽道閉鎖的治療中仍然占主導地位。 ...

膽道閉鎖的病因

膽道閉鎖的病因尚無明確結論，早期認為該病為先天性膽管發育異常，與胚胎期第4～10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。然而，對大量流產或早產兒膽道系統的解剖卻並未發現過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據支持此病為後天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便，數周後才出現灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出生後才發生。

此外，病理檢查發現肝髒組織呈炎症性變化，肝門及膽管周圍有炎症細胞浸潤，肝小葉發生微小膿灶或局限性壞死，膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對比病理研究，發現兩者肝組織病變相似，僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎症病變表現為主，而嬰兒肝炎肝細胞壞死表現更突出。因此現在認為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病。出生後所見的膽道閉鎖是炎症過程的終末階段和結局，炎症破壞致使膽管纖維瘢痕化並且閉塞。引起炎症的病因以病毒感染為主，如乙肝病毒、巨細胞病毒等，也可能是風疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有學者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發生的先天性因素。

本病的病因雖多，但最終結果是膽汁排洩通路梗阻，出現阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內、外膽道的發育為兩個 膽道閉鎖的症狀

膽道閉鎖的主要症狀是持續性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。最初3個月患兒營養發育、身高和體重無明顯變化。嬰兒多為足月產，生後l～2周內表現多無異常，往往在生理性黃疸消退後又出現鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生後糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生後有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生後一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由於血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。

隨著黃疸加重，肝髒也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝髒可增大平臍，同時出現脾髒增大。3個月後發育減緩，營養欠佳，精神萎靡，貧血。5～6個月後因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態迅速惡化。體檢可見腹部膨脹，肝髒腫大，表面光滑，質地堅硬，邊緣圓鈍；晚期肝內淤膽，肝纖維變性，膽汁性肝硬化，可出現脾大、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓症狀，最後導致肝功能衰竭，肝性腦病常是本病死亡的直接原因。如不能手術重建膽道，一般生存期為1年。

膽道閉鎖的檢查診斷

目前認為下列檢查有一定的診斷價值。 ...

膽道閉鎖的治療

手術是治療膽道閉鎖的唯一方法。目前，醫學界普遍采用Kasai手術和肝移植手術治療膽道閉鎖。

1、Kasai手術

BA治療需采用手術方法才能實現，通常采用Kasai手術恢復正常膽流，以期實現肝功能的改善，達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術後發生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。

Kasai手術根據手術方式分為開放式和腹腔鏡手術，開放式手術即傳統的Kasai手術，在BA的手術治療中已成為廣泛應用的術式，而腹腔鏡下的Kasai手術由於技術要求高，當前其應用主要集中在少數幾個小兒外科中心。

EstevesE於2002年首次采用腹腔鏡Kasai術治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術的推廣和應用，該技術逐步受到認可，但當前對腹腔鏡Kasai手術的療效還存在爭議。腹腔鏡手術與開放Kasai術相比，術後並發症較多，早期預後較差，認為應謹慎應用腹腔鏡技術治療BA.但多數研究認為BA腹腔鏡手術安全、可行、有效，與開放手術相比在手術時間、術後腸功能恢復、住院時間、並發症及後續肝移植需要方面沒有差異。

與傳統Kasai手術相比，腹腔鏡手術除了特定優勢（損傷小、術後恢復快）外，術中在不移動肝髒的情況下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更確切，有利於術後恢復。腹腔鏡手術由於醫生操作技術的差異，會導致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術創傷小，術後恢復快的優點已得到大多數學者的認同，對於其是否能提高膽道閉鎖長期預後還有待進一步的臨床觀察和研究。 ...

膽道閉鎖如何護理

在手術治療膽道閉鎖患兒的術前術後及日常生活中，要注意仔細護理。

1、術前腸道准備。BA患兒術前需行腸道准備以減少腸道生物群，減少術後發生膽管炎的機會。術前1 d洗腸1-2次，一般采用生理鹽水低壓回流洗腸，切勿使用肥皂水以免腸道的鹼性環境增加氨的吸收，從而加重肝髒負擔。洗腸液體總量為80-120ml/kg，洗腸過程尤其應注意保暖，避免患兒受涼導致呼吸道感染而延誤手術時機。術前清潔洗腸可以利用機械性沖洗，從數量上減少腸道微生物。

2、術後切口的護理。BA患兒術前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹脹。術後切口愈合較其他患兒差，常有腹水經手術切口外滲，需及時更換敷料，保持切口干燥，預防傷口感染與裂開。

3、嚴密觀察病情變化。觀察的內容包括體溫、脈搏、呼吸、精神狀況、黃疸變化、腹脹消長。由於BA患兒多合並臍疝，有時臍疝內容物是否突出被作為觀察腹脹程度的客觀指標。腹脹嚴重多可視為肝功能不全加重的表現。應注意與術後腸梗阻鑒別。另外，術後觀察黃疸的變化是病情觀察的重要內容，當手術後肝內膽管開放後，膽汁引流出膽道外進入腸道，表明膽汁進入正常的肝腸循環，這時患兒表現為黃疸減輕。皮膚、尿液顏色變淺，大便顏色由陶土變綠色或黃色，這些都是病情好轉的表現。 ...