先天性非溶血性黃疸

【導讀】先天性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）是一組綜合的病症。在臨床表現上，先天性非溶血性黃疸所具備的的症狀較多，而且對於人體的後續反映較為嚴重，因此奶爸奶媽在了解觀察研讀這種疾病時要多多留意了，特別是從它的症狀、病因導向、治療方法和預防方面，這些都是值得去注意的。 什麼是先天性非溶血性黃疸

先天性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征），是一組綜合的病症，系1092年法國醫師Gilbert首先報告,為非溶血性、非結合性膽紅素血症所致的黃疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴格的定義講，其特點為非溶血性，非結合性高膽紅素血症，而血清膽酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是非溶血性、非結合性膽紅素血症所致的黃疸。它為常染色體顯性遺傳病。患者主要為兒童、青少年，男女比例為2∶1～7∶1。主要表現為清膽紅素低於102、6μmol/L，一般小於51、3μmol/L，有晝夜或季節性波動，可因疲勞、情緒波動、饑餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區不適、消化不良等。有時Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外，無異常體征，肝脾常不腫大。

先天性非溶血性黃疸症狀

先天性非溶血性黃疸所具備的的症狀較多，而且對於人體的後續反映較為嚴重，奶爸奶媽對於這種疾病要多多留意了。

1、主要表現

自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性；黃疸可以持續存在達老年，但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低於102、6μmol/L，一般小於51、3μmol/L，有晝夜或季節性波動，約1/3病例在常規檢查時正常。可因疲勞、情緒波動、饑餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。黃疸是新生兒時期的一種常見征象，一般認為其發生率在足月兒為50%～70%，而在早產兒則可能更高一些。黃疸可以是一個生理現象，也可以是多種疾病的一個重要症狀，而未結合膽紅素的過度升高可以引起膽紅素腦病（核黃疸），可造成嬰兒早期死亡或產生嚴重的後遺症。

2、新生兒生理性黃疸特點

（1）黃疸出現時間 在生後2～3天出現。

（2）黃疽程度 屬輕度到中度黃染，呈淺杏黃色或黃紅色帶有光澤，進展緩慢。

（3）黃疸高峰時間 在生後4～5天。

（4）血清總膽紅素值 一般足月兒不超過205．2μmol/L，早產兒不超過256．5μmol/L。

（5）黃疸消退時間 一般在生後7—10天左右，足月兒最長不超過2周；早產兒不超過4周。

（6）伴隨症狀 除黃疽外，無貧血或肝脾腫大等症狀，嬰兒一般情況良好。早產兒的黃疸出現時間可能遲一些，程度可重一點，消退時間也可晚一些。新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族、地區、圍產期產婦的情況以及新生兒個體情況而不同。生理性黃疸一般不須治療，只要提早喂養，供給足夠的熱量及液量，保持室內空氣流通及光線充足，即可使黃疸程度減輕及消退加快。 ...

先天性非溶血性黃疸的治療方法

(一)治療

一般不需要特殊治療。但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。

苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥、格魯米特(導眠能)、氯貝丁酯(祛脂乙酯)，1周後，血清間接膽紅素會降至正常，其機制可能為膽紅素廓清加速(由於酶誘導)和膽紅素轉換率減低，但僅有暫時性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸轉移酶的活力，而促進肝細胞的結合功能，以降低高非結合膽紅素血症。

原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶，減少膽紅素生成，但其對本病的價值，尚待證明。

(二)預後

Gilbert綜合征系一良性疾病，良性經過，預後良好。

如何預防先天性非溶血性黃疸

預防先天性非溶血性黃疸可從多方面角度著手，具體的措施爸爸媽媽們可借鑒如下：

1、盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。

2、本病征為遺傳性疾病，有家族史，應重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。

3、及時的進行婚前體檢和產前診斷兩個環節，也是很關鍵的。如超聲監測、染色體檢查等。

4、孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等，孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等。

5、分娩後及時給孩子進行膽紅素、血常規、超聲監測等。