先天性魚鱗病是一種先天性常染色體隱性遺傳性皮膚病。主要為全身或部分表皮過度角化,顆粒層萎縮或消失及皮脂腺萎縮,致使皮膚干燥、粗糙呈魚鱗狀。
【症狀】
1.父母多為近親結婚。出生時皮膚即有干燥、潮紅、發亮,似蒙上一層棕黃色牛皮紙。眼睑外翻,由於上皮細胞增生過盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影響。皮膚緊張將口形改變,口周可見皲裂,耳殼增厚。指甲、毛發發育不良,且質地松脆,指、趾拳曲不能動。輕症者角化層較薄,呈棕紅色或淡紅色,反復剝脫可延至數月,最終局限於四肢伸側。重症多因不能吮奶或繼發感染而死亡。
【治療】
本症目前尚無特殊療法。多在局部塗抹一些油膏,改善皮膚的干燥狀態,常用3%水楊酸軟膏、0.1%維生素A酸、或10%尿素軟膏。外用5%乳酸軟膏可去除磷屑。皮膚繼發感染時可使用有效抗生素。
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