先心病在我國的發病率約為6.7%。,每年新生嬰兒先心病約有10萬~15萬例。先心病自然預後不良,畸形越復雜,病情越重,病死率越高,死亡越早。但是,許多先心病患兒家長認為,孩子年齡太小經不起手術創傷,希望等孩子年齡大些再施行手術。因此,不少患兒失去手術良機,造成終身遺憾。
先心病的手術時間不能以年齡的大小而定,而是應根據病人的具體病情而定。對生長發育影響不大,短時間內無明顯進展的先心病患兒可不急於手術,比如小的房間隔缺損或室間隔缺損,如果沒有明顯的症狀,可不必急於手術,若到2歲仍未閉合,就需手術治療了。而更多的其他先心病,需要早期手術,否則會延誤治療時機。需要早期手術的先心病包括以下幾種:
大動脈轉位 大動脈轉位是指連接心髒的兩個大血管(主動脈和肺動脈)失去正常聯系。患兒出生後大多早期夭折,存活者在心內必定有異常交通支,但這些交通支在出生後要自行閉合。對不合並室間隔缺損或動脈導管未閉的大動脈轉位者,應在出生後6~8周內手術治療;若合並室間隔缺損或動脈導管未閉,為防止肺動脈高壓,應在出生後3~4周內手術治療。
完全性肺靜脈異位引流 這類患兒常伴有肺血回流受阻,導致肺動脈高壓,容易出現心力衰竭、難治性肺部感染。若不手術,50%的患兒3個月內死亡,75%的患兒1歲內死亡。因此,這類病人一旦診斷明確,需要立即手術。
法樂氏四聯征和肺動脈瓣閉鎖 這兩類先心病若不早期手術,約2/3的患兒在1歲內死亡。這類病人病情輕者可早期一次性根治;病情重者可先做姑息性手術,改善症狀,長大後再進行根治術。
主動脈縮窄和主動脈弓中斷 這兩種先心病常合並室間隔缺損和動脈導管未閉,若不早期手術治療,以後即使手術,高血壓仍將長期存在。而早期手術治療,血壓可在術後恢復正常。