新生兒溶血性貧血有哪些診療方法？

　　溶血性貧血是由於紅細胞壽命縮短，破壞增多，超過骨髓代償功能而發生的貧血。按臨床發病急緩分為急性溶血和慢性溶血兩類。按溶血發生的場所分為血管內溶血及血管外溶血。按溶血發生的原因分為紅細胞內在缺陷與紅細胞外在異常兩大類。中醫釋名西醫病因

　　（一）紅細胞膜缺陷1.遺傳性球形紅細胞增多症：多有家族史。血塗片見小球形紅細胞增多，紅細胞滾動試驗陽性，紅細胞鹽水滲透脆性增高，自身溶血試驗溶血度明顯增加。2．其他遺傳性異形紅細胞增多症：包括遺傳性橢圓形紅細胞增多症、口形紅細胞增多症、棘形細胞增多症等。

　　（二）紅細胞酶缺陷1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷：可有家族史或既往類似發作史，發病前多有食用蠶豆或某些藥物以及病毒、細菌感染史。G-6-PD篩選試驗陽性，Heinz小體生成試驗陽性，G-6-PD定量測定活性降低。2.丙酮酸激酶（PK）缺陷：同胞中可有同樣病史，多於新生兒期發病。血塗片見異形、多染性紅細胞，PK篩選試驗陽性，PK活性降低。3.其他紅細胞酶缺乏：包括谷胱甘肽還原酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽過氧化酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸己糖異構酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏等。

　　（三）血紅蛋白異常1.地中海貧血：有家族史，多自嬰兒期發病。重型可有發育落後、智力遲鈍、特殊面容。血塗汁可見較多靶形紅細胞，紅細胞鹽水滲透脆性降低，HbF測定在重型β地中海貧血明顯升高。2.異常血紅蛋白病：包括鐮形細胞貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等。

　　（四）紅細胞外在因素異常1.自身免疫性溶血性貧血：多有前驅誘因，起病可急可緩。血塗片可見球形紅細胞和紅細胞碎片，抗人球蛋白（Coombs）試驗多為陽性，血清間接膽紅素增加，病情進展時紅細胞鹽水滲透脆性增加。2.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血症、血型不合溶血性貧血等。3．非免疫性溶血性貧血：包括繼發於感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。中醫病因本病的發生，主要是由於先天禀賦不足，素體虧虛，復感濕熱外邪，或脾虛生濕，濕郁化熱，濕熱相搏，傷於氣血所致。季節地區人群強度與傳播發病率發病機理中醫病機其發病機制不外虛實兩端，實者多因濕熱瘀滯而致，虛者多由脾腎兩虛而成。無論虛證或實證，在病程發展變化過程中常有瘀血為患。病理病理生理中醫診斷標准中醫診斷1.濕熱蘊結

　　主證：身目俱黃，唇甲蒼白，小便黃赤，脘腹脹滿，肝脾腫大，食少納呆，或見發熱煩渴，大便干結或溏瀉，舌紅，苔黃膩，脈數。

　　分析：本證系濕熱邪毒蘊結中焦所致。濕熱熏蒸肝膽，膽汁外溢，故見黃疸。濕熱阻於中焦，脾胃運化失常，故見食少腹脹。舌紅，苔黃膩為濕熱內蘊之象。

　　2.肝腎陰虛

　　主證：面色蒼白，兩顴嫩紅，低熱盜汗，肌膚不澤，手足心熱，口干，肝脾腫大，大便干結，尿黃或赤，舌紅少苔，脈細數。

　　分析：本證系肝腎陰虛，虛火內盛所致。陰虛血少，故見面白。陰虛則生內熱，故見手足心熱。虛火內盛，津液虧耗，故便干尿黃。

　　3.脾腎陽虛醫學。全.在線。網.站。提供

　　主證：面色s白，唇甲色淡，畏寒肢冷，腹部冷痛，肝脾腫大，大便溏薄，小便清長，食少納呆，體倦乏力，舌淡苔白，脈沉細。

　　分析：本證系脾腎陽虛，機體失於溫養所致。腎陽不足，精不化血，故見面白。陽虛則寒自內生，故見畏寒肢冷。脾虛運化無力，故見食少便溏。

　　4.氣血兩虛

　　主證：面色萎黃，口唇色淡，頭暈心悸，氣短乏力，自汗，肝脾腫大，或見目黃，尿黃，舌質淡，苔白，脈細無力。

　　分析：本證系久病氣血俱虛所致。血虛不能上榮，故見面黃唇淡。血不養心則心悸。舌淡，脈細為氣血兩虛之象。西醫診斷標准一、自身免疫性溶血性貧血

　　溫抗體型具備以下三項或笫1、3兩項可確診。

　　1.嬰兒期即可發病，臨床表現為急性或慢性溶血性貧血。多有肝脾腫大，脾大較明顯。

　　2.血象見球形紅細胞增多。

　　3．Coombs試驗陽性，抗體主要屬IgG，37℃時反應最活躍。

　　診斷標准：如不具備上述第3項，而臨床表現符合自身免疫性溶血性貧血（腎上腺皮質激素或脾切除有效），並除外其他溶血性貧血可能時，可診斷為Coombs試驗陰性的自身免疫性溶貧。

　　二、先天性非免疫性溶血性貧血

　　（一）紅細胞膜異常所致的溶血性貧血

　　遺傳性球形細胞增多症診斷標准：

　　在有以下笫4項的基礎上，具前3項中任何2項可確診。如家族史陰性，具前3項中任何2項為可疑。

　　（1）慢性溶貧的臨床表現：貧血，黃疸，脾大。

　　（2）小球形紅細胞》20%。

　　（3）紅細胞鹽水滲透脆性（或孵育脆性）增高，或自身血清溶血試驗陽性。（4）家族史陽性。

　　（二）紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血

　　1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷診斷標准：在有G-6-PD缺陷所致的臨床表現的基礎上，加上以下各項中任何一項均可建立診斷。

　　（1）G-6-PD篩選試驗2項陽性。

　　（2）G-6-PD篩選試驗1項陽性，加Heinz小體試驗陽性（排除其他原因所致溶貧）。（3）G-6-PD篩選試驗1項陽性，加明確的家族史。

　　（4）G-6-PD定量測定活性降低。

　　（5）如G-6-PD活性正常，而高度懷疑為G-6-PD缺陷者，有條件時可進行變異型鑒定，以確定G-6-PD性質是否正常。

　　2.丙酮酸激酶（PK）缺陷診斷標准：具有下述臨床表現第①、②項中任何1項，加實驗室檢查中第①、③兩項陽性，或加上第②項陽性即可確診。

　　（1）臨床表現：①新生兒高膽紅素血症。②慢性非球形細胞性溶血。③完全代償而無貧血。

　　（2）實驗室檢查：①PK篩選試驗（熒光斑點試驗）陽性。②PK定量測定活性降低。③2，3-DPG測定增高。④紅細胞自溶試驗屬Ⅱ型（此項診斷價值不大，目前國外已很少應用）。

　　（三）血紅蛋白異常

　　1.HbH病診斷標准：血紅蛋白電泳上泳出HbH帶是診斷本病唯一而充足的根據。2.重型β地中海貧血診斷標准：在有臨床表現的基礎上，HbF明顯增高（30%以上）可以診斷。

　　（小兒溶血性貧血診療常規・中華兒科雜志1989；27（3）：160）西醫診斷依據發病病史症狀體征1．急性溶血表現：常見發熱、寒戰、惡心、嘔吐、頭痛、腹痛、腰背及四肢疼痛。黃疸較重，尿色深紅，貧血加重迅速，重者可發生休克或心力衰竭、腎功能衰竭。

　　2.慢性溶血表現：長期蒼黃，黃疸，肝脾腫大，身體衰弱。病程中可有急性溶血發作和突然發生骨髓功能衰竭。體檢電診斷影像診斷實驗室診斷血液1.紅細胞破壞增多的表現：正細胞正色素性貧血；血清膽紅素增高，以間接膽紅素增高為主；乳酸脫氫酶活性增高；血漿游離血紅蛋白增高，結合珠蛋白減少或消失；尿血紅蛋白呈陽性，尿膽原增加；紅細胞壽命縮短。2.紅細胞代償增加的表現：外周血網織紅細胞增高，常達5～10%以上。外周血出現幼稚紅細胞及嗜多色性點彩紅細胞；骨髓幼紅細胞顯著增生，以中、晚幼紅細胞為主，粒紅比值降低或倒置。尿糞便腦脊液其他診斷免疫學組織學檢驗西醫鑒別診斷1.營養性缺鐵性貧血：本病以貧血為主要表現，注意與地中海貧血和遺傳性紅細胞增多症相鑒別。缺鐵性貧血紅細胞形態除有低血素小細胞表現外無其他明顯異常改變，血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細胞內外鐵降低。

　　2.黃疸型肝炎：本病以黃疸為主要表現，且多有肝脾腫大，易與一些溶血性貧血混淆。但本病一般無明顯貧血，檢血清直接膽紅素及間接膽紅素均增高，肝功能異常。

　　3.溶血尿毒綜合征：本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現，有時易誤診為溶血性貧血。但本病同時具備血小板減少及急性腎功能衰竭，根據臨床症狀及實驗室檢查可資鑒別。中醫類證鑒別療效評定標准預後並發症西醫治療一、一般治療

　　1.有致病因素可尋者，及時去除病因。如G-6-PD缺陷應避免使用氧化藥物及食用蠶豆等。自身免疫性溶血性貧血應預防和控制感染。

　　2.適當休息，加強營養，避免過度疲勞和緊張，預防感染性疾病的發生。

　　二、對症治療

　　1.液體療法：對急性溶血者應酌情補液。輕症可多飲糖鹽水，重症應靜脈補充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品，以恢復血容量，維持水、電解質平衡。注意糾正酸中毒，酌情輸入碳酸氫鈉等鹼性藥物。

　　2.輸血療法：輸血為急性溶血性貧血及慢性溶血性貧血發生再障危象或溶血危象時的重要急救措施。輸血量以每次5～10ml/kg為宜。對自身兔疫性溶血性貧血應盡量避免輸血，必須輸血時，應輸用生理鹽水洗脫3次的紅細胞懸液。對G-6-PD缺陷者輸血時，必須嚴格選擇供血者，查明確無G-6-PD缺陷才可供血，否則會加重溶血。

　　三、激素及免疫抑制劑治療醫學。全在線www.med126.com

　　1.腎上腺皮質激素：主要用於溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。一般多以潑尼松口服，劑量為每日2mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩定在正常水平1個月，然後逐漸減量。若連續服用4周無效，應改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的松，劑量為每日5～10mg/kg，連用3～5天。

　　2.免疫抑制劑：主要用於激素治療無效的自身免疫性溶血性貧血。常用硫唑嘌呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。亦可用環磷酰胺口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，連服4周。

　　四、脾切除

　　主要用於遺傳性球形紅細胞增多症、地中海貧血及自身免疫性溶血性貧血有切脾適應證者。手術年齡一般應大於4歲。中醫治療本病在治療方面首先要分清標本緩急。急性溶血起病突然，多屬實證。慢性溶血的症狀較緩和，多屬虛證。因此，在急性發作期應以祛邪為主，多采用清利之法。緩解期則以補虛為主，多采用補益脾腎的方法。

　　一、辨證選方

　　1.濕熱蘊結

　　治法：清利濕熱，補養氣血。

　　方藥：茵陳五苓散加減。茵陳15g，茯苓、豬苓、白術各10g，澤瀉、黃柏、竹葉各5g。伴發熱加生石膏、知母；黃疸重者加金錢草、炒山栀；肝脾明顯腫大加莪術、丹參。

　　2.肝腎陰虛

　　治法：滋補肝腎，益氣養血。

　　方藥：六味地黃丸加減。生地、山萸肉、山藥、丹皮各12g，茯苓、麥冬、沙參各10g，甘草5g。低熱不退加青蒿、地骨皮；肝脾腫大加鱉甲、柴胡；便秘加玄參、花粉。

　　3.脾腎陽虛

　　治法：溫補脾腎，益氣養血。

　　方藥：十四味建中湯加減。黃芪、黨參、茯苓、熟地各12g，當歸、白芍、陳皮各10g，補骨脂、肉苁蓉各6g。便溏加炮姜、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。

　　4．氣血兩虛

　　治法：益氣養血，補益心脾。

　　方藥：八珍湯加減。黨參、茯苓、熟地、白芍，黃芪各12g，當歸、阿膠、川芎各10g，白術6g。兼有黃疸加茵陳、竹葉。

　　二、專方驗方

　　1.復方白頭翁合劑：白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車前草30g。水煎服，每日1劑。適於急性溶血性貧血，屬濕熱蘊結者。

　　2.茵陳黃花湯：茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1劑。適於急性溶血性貧血。

　　3.化瘀軟堅散：炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術40g，雞內金30g，延胡索20g，制首烏20g，當歸20g，甘草15g。共研細末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次1.5～2.5g，6～9歲每次2.5～3.5g，日服3次，溫開水迭服。本方對遺傳性球形紅細胞增多症有較好療效。中藥1.茵陳五苓丸：具有清熱利濕之功效。適於小兒急性溶血性貧血，屬濕熱蘊結者。1～3歲每次2g，3～6歲每次3g，6歲以上每次4g，日服3次。

　　2.小兒生血糖漿：具有健脾益氣，補血養陰之功效。適於小兒慢性溶血性貧血，屬氣血兩虛者。1～3歲每次3～5ml，3～6歲每次5～10ml，6歲以上每次10～20ml，日服2～3次。

　　3.八珍丸：具有補氣養血之功效。適於小兒慢性溶血性貧血，屬氣血兩虛者。1～3歲每次1/4丸，3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服3次。

　　4.鱉甲煎丸：具有活血化瘀，軟堅散結之功效。適於慢性溶血性貧血，肝脾腫大顯著者。3～6歲每次2～3g，6～9歲每次4～5g，9歲以上每次6g，日服2次。

　　5.歸脾丸：具有益氣健脾，補血養血之功效。適於各種原因引起的慢性溶血性貧血，屬脾失統攝者。3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服2～3次。

　　6.左歸丸：具有滋補肝腎，益氣養血之功效。適於慢性溶血性貧血，屬肝腎陰虛者。3～6歲每次2～3g，6～9歲每次4～5g，9歲以上每次6g，日服2～3次。

　　針灸取足三裡、血海、三陰交、地機、膈俞、脾俞穴，采用平補平瀉法。有黃疸者加膽俞、陽陵泉、陰陵泉、太沖穴；肝脾腫大加肝俞、期門、支溝穴。每日1次，10次為1療程。適於慢性溶血性貧血。推拿按摩補腎經、補脾經、推三關、運內八卦、揉脾俞、揉腎俞。每日推拿1次，10次為1療程。用於慢性溶血性貧血。中西醫結合治療1、對急性溶血性貧血，應盡快采用緊急措施控制溶血，以避免溶血危象及休克等到嚴重並發症。首先應輸血，並酌情補液，注意維持水電解質平衡。待病情穩定後，應根據臨床表現，辨證施治。急性溶血多屬濕熱蘊結為患，治療應側重清熱利濕之法，同時配合活血化瘀藥，對控制急性溶血有一定的療效。對貧血嚴重者，應在補益氣血的基礎上加用清熱利濕藥。

　　2、對慢性溶血性貧血，西藥尚無特效藥物治療。中醫辨證論治對控制溶血和緩解貧血有一定效果。中醫治療的重點是扶正，調整髒腑陰陽的平衡。對反復黃疸者，配合清熱利濕之品。對肝脾腫大者，配合活血化瘀之品。

　　3、對自身免疫性溶血性貧血，西醫主要采用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑治療。此類藥物毒副作用大，在臨床應用過程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協同發揮治療效應。具體用法是，在大劑量激素治療階級，中藥應側重滋陰養血。在激素撤減過程中，中藥應側重溫陽益氣。若激素治療效果不佳，可應用免疫抑制劑加扶正類中藥。

　　4、對脾切除的患兒，術後應較長時間應用中藥，以扶正補虛，避免因脾切除致使機體免疫功能低下而發生的各種感受染。